成人暴发性心肌炎诊断和治疗中国专家共识（2017）发布

2017年9月9日，在第十届同济心血管疾病高峰论坛暨华中国际心血管大会上，发布了中国首个《成人暴发性心肌炎诊断和治疗中国专家共识（2017）》（简称：共识），该共识由华中科技大学同济医学院附属同济医院汪道文教授起草执笔。共识发布会现场，汪教授就共识的主要内容作了精彩报告。《成人暴发性心肌炎诊断和治疗中国专家共识（2017）》是汪道文教授团队自主研发的课题，原文已发布于《中华心血管病杂志》9月刊，最终解释权属于汪道文教授团队。

暴发性心肌炎简介

暴发性心肌炎（Fulminant Myocarditis）的发病主要特点是：①起病急骤，病情进展及其迅速，患者很快出现血流动力学异常（泵衰竭和循环衰竭、严重心律失常），并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。但是，若救治得当，患者心功能可完全恢复，预后较好，极少出现后遗症。②暴发性心肌炎可发生于任何年龄（2岁~82岁，均可见），儿童及青壮年多见；男女发病没有差异。③可发生于任何季节，冬春季多发。④暴发性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腺病毒及其他多种病毒均可引发。此外，自身免疫性疾病、药物毒性、药物过敏等非病毒性因素也可导致暴发性心肌炎的发病。临床分期主要为：急性期、亚急性期、慢性期。因此，应早期进行干预治疗。

暴发性心肌炎的临床评估

（一）诊断描述

起病急，进展迅速为特点，很快出现严重心力衰竭、循环衰竭（低血压或心源性休克）、以及各种恶性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环，或者需要机械循环和呼吸辅助治疗。

（二）症状

1.病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状。许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，可持续3~5天或更长。

2.心肌受损表现：前驱症状后的数日或1~3周，发生气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状，为患者就诊的主要原因。

3.血流动力学障碍：为暴发性心肌炎的重要特点，部分患者迅速发生急性左心衰或心源性休克，出现肺循环淤血的表现，如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。

4.其他器官受累表现

（三）体征

1.生命体征：血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。

2.心脏相关体征：心界通常不大；因心肌受累心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失、听诊心音明显低钝、常可闻及第3心音奔马律；左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音；稀有右心功能不全表现。

3.其他表现：休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤湿冷表现等；灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识丧失或昏迷；肝损害时可出现黄疸；凝血功能异常、凝血障碍可见皮肤瘀斑瘀点。

（四）实验室检查

1.心肌损伤标志物/心肌酶谱：以肌钙蛋白最为敏感和特异。①无明显酶峰，提示病变为渐进性改变；②持续增高说明心肌持续进行性损伤和加重，提示预后不良。

2.脑钠肽（BNP或NT-BNP）水平：脑钠肽水平通常显著增高，提示心功能受损严重。

3.血常规检查

4.其他：肝肾功能

（五）超声心动图

1.弥漫性室壁运动减低：为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症到导致心肌收缩力显著下降所致，早期变化和加重极快。

2.心脏收缩功能异常：可见射血分数显著降低，甚至低至10%，但随病情好转数日后很快恢复至正常；

3.心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，仅少数患者心腔稍增大，极少数明显扩大；

4.室间隔或心室壁可稍增厚， 系心肌炎性水肿所致。

5.可以出现心室壁节段性运动异常，系心肌炎症受累不均所致。

（六）其他检查

冠状动脉造影；有创血流动力学监测；心脏磁共振；经皮心内膜心肌活检；病原学检查。

病毒性心肌炎诊断

心肌标志物：特异性标志Tnl或TnT，明显优于CK；心脏损害和功能标志：BNP或NT-proBNP；病毒血清学不作为诊断依据；超声：没有特异性，但是作为鉴别瓣膜病和其它心肌病的重要手段。可以观察心腔大小、心室壁厚度、运动状况（S和D）和心包情况。暴发性心肌炎心腔大小正常、运动严重减低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔扩大。

暴发性病毒性心肌炎诊断要点

感染前驱期：1~3天。乏力、不思饮食、发热，继而胸闷、气急或憋气、心慌，胸痛；可以为急性心肌梗死表现、非特异性ST-T改变；体检：心音低、心率快，通常有奔马律；可出现泵衰竭和循环衰竭；ARDS和呼吸衰竭，肝肾功能衰竭；超声检查可见严重低动力表现；特点：发展及其迅速。

救治原则：“以生命支持为依托的综合救治方案”

积极的一般支持治疗

绝对卧床休息、严密监测出入水量；心电和血液动力学监护、血氧监护、超声随访；清淡、营养、易消化饮食；水溶性和脂溶性纤维素。

药物治疗

抗病毒治疗：神经氨酶抑制剂（H1N1，A和B）：磷酸奥司他韦（Oseltamirir Phosphate Capsules），zanamirir，更昔洛韦；大量糖皮质激素：抗炎、抗休克、抗多器官损害，抗ARDS；配合使用抗生素。

生命支持治疗

积极氧疗和使用呼吸机：减低患者劳力负荷；改善肺功能和防止肺结构塌陷；协助心力衰竭治疗。

循环支持

主动脉内球囊反搏（IABP）：在舒张期前一瞬间（主动脉瓣关闭）时球囊充气促进血液向近心端和远心端流动；而在心脏收缩期前一瞬间（主动脉瓣开放）时，球囊放气，形成负压让左心室血液易于搏出。

体外膜肺（ECMO extracorporeal membrane oxygenation）：提供呼吸和循环支持，让心脏休息。

糖皮质激素应用

应用的基础：异常免疫激活、炎症损伤、感染中毒和休克；推荐的最小使用剂量为2 mg/kg/d，一般用量为200 mg/天。

免疫球蛋白治疗（IVIG）

使用依据：严重病毒感染（中和病毒和Fc受体）和激素应用；一些病例报道有效；使用剂量：常规剂量 10~20 g/天，大剂量：40 g/天；临床效果：改善左心室功能、减少心律失常及死亡。

持续肾替代治疗（CRRT）

常规CRRT：清除毒性细胞因子（cytokines），如IL-1，IL-6，TNFalpha等；调节容量和电解质。吸附透析：用聚甲基丙烯酸甲酯（polymethylmethacrylate,PMMA）。

相关传统治疗和生命支持治疗的临床结局的研究分析表明，生命支持治疗组患者的死亡率低于传统治疗组，生存率方面生命支持治疗组高于传统治疗组。

救治要点总结

及早识别和预判，及早干预；极端负责和过细的观察，及时调整治疗方案和做细节调整；严密的生命征监护。

严格卧床休息、严密监护、精细护理、随时超声检测；容量、酸碱平衡，营养支持；抗病毒治疗-抗生素使用；大剂量激素应用；IVIG（10~40 g/天）；CRRT；生命支持：机械通气、循环支持（IABP、ECMO）。